根據世界衛生組織統計,角膜失明是全球排名第四的視障成因。雖然我們先前提及過傳統角膜移植手術或人工角膜手術均有效幫助部份角膜病患恢復視力,但並不是所有角膜病患者都適合接受角膜移植。 今期就讓我們講解一下角膜表皮疾病以及表皮幹細胞的概念。
角膜是我們眼睛前端一片透明的組織,作用就好像相機鏡頭,負責折射外來光線到達眼球裡面形成影像。角膜的最外層是表皮細胞,這些細胞負責保護角膜中央的間質層,避免細菌等外敵入侵。這些表皮細胞會不斷代謝,而位置於眼角膜邊緣的幹細胞則是這些表皮細胞的來源。
角膜緣幹細胞缺乏症
當眼睛表皮受損時,角膜緣幹細胞會發揮它們的功效,努力製造新的表皮細胞,去填補因受損而失去的表皮細胞。一般而言,正常的角膜能在數天內初步修復好輕微的表皮受損,但當角膜緣幹細胞因各種原因而受傷後,修復表皮的能力開始減弱。為了儘快令外露的間質層受到保護,眼白細胞(眼結膜)會跨越角膜邊緣,嘗試覆蓋角膜受損的地方。但由於眼白組織並非透明,折射光線的能力隨之下降,而當整片角膜都被眼白覆蓋時,病人將會失去視力。(如圖一)
角膜緣幹細胞缺乏症的成因有許多,一般會被分類為單邊或雙邊這兩大組別。單邊的角膜緣幹細胞缺乏症常見的原因是眼睛創傷,尤其以化學灼傷最為普及。 至於雙邊的角膜緣幹細胞缺乏症則常常和自體免疫毛病有關,例如屬全身性嚴重過敏反應的史提芬强森綜合症,自體免疫系統所引起的慢性結疤性結膜炎, 例如眼睛的瘢痕性類天疱瘡及與濕疹息息相關的異位性角結膜炎。另外,除了後天疾病,先天性的無虹膜症或外胚層增生不良症患者均有機會患上角膜緣幹細胞缺乏症。
病人怎麼能知道自己患有角膜緣幹細胞缺乏症?
角膜緣幹細胞缺乏症的病徵與絕大部份眼表疾病非常類似,早期患者可能會感覺到眼睛乾涸,間歇性視力模糊,到後期患者可能出現視力下降,眼睛表面復發性地受損亦會引致刺痛、流眼水、怕光等症狀,並增加角膜受感染的風險。臨床檢查上,眼科醫生會利用裂隙燈及螢光劑,評估眼角膜表皮是否出現破損。
傳統角膜移植不能恢復角膜緣幹細胞
傳統角膜移植主要是更換角膜中央 7 – 8 亳米,主要適用在角膜中央結疤或角膜水腫的病人。全層的眼角膜移植能提供病人一片清晰無疤的間質層,以及健康的內皮細胞去解決水腫問題。但一般移植後的角膜表皮都已經脫落,因此新移植的角膜需要依賴病人本身的角膜緣幹細胞來修復表皮。對角膜緣幹細胞缺乏症的患者而言,正正因為缺乏幹細胞,令他們不能成功長出新的表皮去包覆新移植的角膜,大大增加復原的困難。 再者,不少角膜緣幹細胞缺乏症的患者的病灶只存在於表皮層,他們較深層的角膜組織例如間質層或內皮層都屬正常,因此傳統角膜移植更顯得不合適。
淺談簡易角膜緣表皮移植
簡易角膜緣表皮移植 (Simple Limbal Epithelial Transplant – 簡稱 SLET) 是一項源自印度的角膜緣幹細胞移植的技術。有別於傳統角膜緣幹細胞移植需要移植四到二份之一的角膜緣,SLET對移植組織數量要求較少,因此該項手術對捐贈者眼睛 (很多時亦是病人唯一健康的眼睛)的創傷亦較少。由於 SLET 比一般傳統角膜緣幹細胞移植快捷而且安全,自2012年被發明後,該項技術已經傳遍美國、歐洲、墨西哥等地,而香港威爾斯親王醫院亦從2018年9月開始從印度起源地引入該項手術,至今成為角膜緣幹細胞缺乏症患者的常規手術之一。 話雖如此,現今SLET的應用仍比較局限於單邊角膜緣幹細胞缺乏症,假若病人雙眼均缺乏角膜緣幹細胞的話,那麼患者得尋求自身以外的捐贈者,並要在配合抗排斥藥物的情況下進行異體角膜緣幹細胞移植。
個案分享
S先生因工作關係右眼受到化學物質燒傷,導致全角膜表皮受損。經過一星期藥物治療之後,右眼角膜仍未見好轉,我們當時診斷為右眼角膜緣幹細胞缺乏症。於是我們團隊便在受傷後第十天替S先生進行羊胎膜移植手術。術後S先生角膜再沒有出現表皮破損,但視力卻只剩下光感能力。經過一系列的檢查以及和家人商討之後,我們決定為S先生的右眼施行 SLET 手術。 手術在局部麻醉下進行,期間我們從 S 先生的左眼角膜緣提取約4毫米的角膜緣幹細胞,然後再將右眼角膜上的疤痕組織移除,鋪上新的羊胎膜,然後再將來自左眼的幹細胞移植上右眼角膜。手術後 , S先生復原進度良好,移植的幹細胞亦在兩星期間修復了右眼角膜的表皮。術後S先生的視力從只有光感恢復0.2,移植的角膜表皮至今仍然穩定。(見圖二)
圖一
角膜緣幹細胞缺乏症的眼睛圖片,可見眼白組織完全覆蓋本來的眼角膜
圖二
圖一病人接受簡易角膜緣表皮移植手術後的眼睛圖片,可清楚看見瞳孔及上半部份角膜上的表皮移植組織
撰文 : 甘嘉維醫生、楊樂旼教授
原文:信報財經新聞 健康生活專欄 (出版日: 2022年01月31日)