「醫生，我近來經常頭痛，眼晴間歇性模糊，耳朵聽到一下又一下像脈搏跳動的聲音，究竟是甚麼毛病？」眼科醫生一聽，連忙拿起眼底鏡檢查病人視神經頭，只見病人雙眼視神經頭已腫脹。醫生立即安排了病人入院，經電腦掃描排除顱內出血、腫瘤及血栓，再由腦科醫生會診並進行腰椎穿刺測量顱內壓力，終於診斷出病人患有「原發性顱內高壓症」( Idiopathic intracranial hypertension)。
原發性顱內高壓症並不常見，國際研究數據每年病發率為每十萬人約一至兩宗。患者多為年輕到中年女性，而肥胖及睡眠窒息症均為高危因素。此病成因至今依然未明，但有初期證據顯示與顱內靜脈血液循環有關。另外，服用一些藥物如四環素類抗生素、類固醇和維他命A酸類藥物，亦會增加患上原發性顱內高壓症的機會。
約八成患者會出現頭痛症狀，而且在早上醒來或咳嗽時會加劇。不少患者會感到噁心，甚至嘔吐。另外，有些病人會出現耳鳴，聽到有如脈搏跳動的「泵水聲」。由於顱內腦脊液同時也包圍了視神經，因此顱內高壓症患者的視神經亦會受影響。四至七成患者會有視覺上的症狀，包括維持數秒至數十秒的短暫視力模糊。如病情不受控，病人雙眼視力會逐漸下降、視野收窄或盲點擴大，嚴重時更可導致失明。偶爾亦有病人因第六條腦神經受顱內高壓影響，出現重影或斜視。
原發性顱內高壓症需跨科醫生協作
原發性顱內高壓症一般需要由眼科及腦科醫生合作診斷和治療。眼科醫生會檢查病人視力、眼球活動及視野，並以眼底鏡觀察視神經頭有否腫脹〈圖一〉，同時亦會安排視野測試來紀錄視野缺損的程度和進行光學相干斷層掃描(OCT)來監察視神經頭腫脹的情況〈圖二〉。另外，醫生亦會為病人量度血壓，確保病人並不是因血壓急升而出現視神經腫脹。
腦科醫生則會先安排緊急電腦掃描，從而排除顱內出血和腫瘤等毛病。因為任何顱內佔位性病變都能引致顱內壓上升，出現和原發性顱內高壓症一樣的症狀和徵兆。腦科醫生亦會作全面神經系統的檢查，並進行腰椎穿刺測量腦脊液壓力﹝正常水平應在20cm H2O以下，25cm H2O以上則屬過高﹞，同時抽取腦脊液樣本作化驗以排除中樞神經感染及發炎。此外，病人亦需要接受顯影劑電腦掃描或磁力共振血管造影，來檢查顱內靜脈是否有血栓。在排除所有能導致顱內壓上升的病因後，醫生方能診斷病人為「原發性顱內高壓症」。
節食和適量運動或可改善病情
當病人被診斷為「原發性顱內高壓症」，醫生一般會建議病人停止服用以上所指與顱內高壓有關的藥物。同時，醫生會制訂減輕體重的方案，例如節食和適量的運動，因為不少病人單靠減輕體重已能大為舒緩頭痛症狀。藥物治療方面，醫生會按病情處方俗稱「去水丸」的乙酰唑胺 (acetazolamide)，來協助控制顱內壓和減慢或改善視野收窄。然而，這類藥物亦有其副作用，包括手腳麻痺、泌尿系統結石、影響電解質等，所以通常由眼科或腦科醫生監察下處方。
若以上方法仍未能有效控制病情，病人可能需要接受手術治療。方法包括由腦外科醫生進行「腦脊液導管引流手術」，把腦脊液引流到腹腔，從而降低顱內壓。另外，當病情嚴重威脅患者視力時，眼科醫生亦可施以「視神經外鞘穿孔手術」來減輕顱內壓對視神經的影響。近年亦有研究指出，微創經皮膚穿刺顱內靜脈支架植入手術能有效控制原發性顱內高壓症的病情。
真實病例
三十五歲的李女士﹝化名﹞上年初因頭痛及雙眼視力模糊向私家眼科醫生求診。私家眼科醫生發現她視神經頭腫脹，於是立即把病人轉介至急症室作腦部電腦掃描。腦科醫生經腰椎穿刺發現她的顱內壓高至55 cm H2O。同時她患有睡眠窒息症和體重過高。病人經眼科醫生會診後亦發現雙眼視野收窄，左眼視力下降至只剩0.3 ﹝正常為1.0﹞。醫生檢查後確診原發性顱內高壓症，於是開始鼓勵病人控制體重和處方睡眠配戴的正壓呼吸器，以及服用「去水丸」乙酰唑胺。經過半年治療和努力減重達10公斤後，李女士的左眼視力已回復至0.8，視野測試〈圖三〉亦顯示雙眼視野收窄情況大為改善。
總括而言，原發性顱內高壓症患者只要能及早求醫，大都能穩定病情，保持良好視力。
撰文：麥雋愉醫生、陳正欣醫生
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