史蒂芬斯–強森綜合症(Stevens-Johnson Syndrome,以下簡稱為SJS)是一種罕見並嚴重的全身性過敏反應,主要影響皮膚及黏膜組織,平均發病率為每年每100萬人出現一人。
患者發病初期可能會出現發燒,手腳皮膚出現紅點,繼而出現水泡或脫皮,也可能會出現紅眼症、嘴唇破損、口腔潰瘍,引致疼痛及影響進食。嚴重脫皮的患者有機會需要轉送深切治療部進行治療。
SJS致病成因各異,包括藥物及感染。常見藥物包括痛風藥、抗抽筋藥、非類固醇消炎藥,以及抗生素等藥物。感染的話可能是細菌或病毒引起。由於患者一般都在不知情的情況下接觸致敏藥物或感染,所以SJS可算是防不勝防。
可幸的是,隨着我們對SJS有更多認識,醫生可為將要使用個別藥物的病人進行血液檢查。如發現病人攜有易感基因(即特別容易出現過敏反應的體質),那麼醫生則可避免使用該類藥物,改選其他藥物治療。
SJS急性影響
除了影響皮膚之外,SJS亦是一種可怕的致盲疾病。逾半的SJS患者會出現眼睛的併發症,所以每當有懷疑或被確診SJS時,患者應在發病初期得到眼科醫生的評估。我們的眼白(眼結膜組織)屬於黏膜組織的一種。當眼結膜發炎時,可導致角膜表皮、眼白及眼瞼邊緣受損,眼結膜亦可能會產生發炎黏膜刺激眼睛。患者視力會大幅下降,出現怕光疼痛、眼白泛紅(圖一)。
急性SJS眼疾的傳統治療包括人造淚水、抗生素以及類固醇的眼藥水或藥膏。醫生亦可能會使用口服或靜脈注射的消炎藥物,以減輕患者眼睛發炎程度。治療的目的,是希望透過藥物抑制發炎所帶來的破壞以及結疤。SJS就好像眼睛表面的一場大火,消炎藥物則好比救火用的水,盡力撲滅眼睛表面的炎症。不幸的是,即使使用了合適的藥物,嚴重患者亦可能需要數個星期才能修復眼睛表皮的破損。在這段時間,眼睛因為缺乏了表皮的保護,容易出現感染潰瘍,因此永久失去視力。
再者,眼睛表面的炎症可引起長遠的問題,例如眼瞼板腺受損(導致缺油性眼乾)、淚腺分泌堵塞(導致缺水性眼乾)、眼皮邊緣角質化(導致角膜邊緣幹細胞受損)、眼皮結痂性內或外翻等毛病,以上幾例都只是冰山一角。
為了減輕SJS症患者的長期眼疾,近十年世界各地的眼科醫生和視覺科學家都在研究如何減少病發初期眼睛表面的炎症,其中一樣備受關注的就是羊胎膜。
羊胎膜減併發症
羊胎膜在西方醫學中已有相當悠久的歷史。除了眼科之外,外科醫生亦會利用羊胎膜作為一種天然敷料,用來治療皮膚燒傷的病人。眼科而言,羊胎膜可以被視為眼結膜的替代品,適用於不同類型的眼球表面手術,例如眼睛受化學物質或熱力灼傷、角膜表皮長期受損、腫瘤切除、角膜水腫,以及早前提過的簡易角膜緣幹細胞移植等等,都會利用冷藏保存的羊胎膜作為治療。
羊胎膜是一層薄薄半透明的不含細胞的組織,來自嬰兒胎盤的最外層。胎盤是嬰兒在媽媽子宮裏用來攝取養份的組織,但當嬰兒出生後便不再需要利用胎盤來獲取養份了。羊胎膜經過消毒處理後,便會雪藏在零下70度的冷凍庫直至使用。除了冷凍雪藏的羊膜之外,市面上亦有可儲存於室溫的凍乾羊膜,方便眼科醫生為不同程度的患者提供治療。
傳統的羊胎膜移植多數在手術室中完成。眼科醫生在手術顯微鏡底下將羊胎膜固定在患者受損的眼睛上。但由於不少SJS病人在發病初期身體情況未穩定,或需留醫深切治療部,所以近年來醫生逐漸為這班病人在病房內提供較為簡易而又毋須縫針的羊胎膜環治療。比起傳統羊胎膜移植手術,羊胎膜環的確較為方便,但固定效果未必如手術般穩固。
顧名思義,羊胎膜環是由一塊羊胎膜以及一個塑膠環所合併而成。醫生須按照病人眼睛的大小來制定合適尺寸的環,試戴合適後便可以配合羊胎膜一併使用。放環前,患者眼睛需要經過清潔消毒,然後我們將羊膜鋪在眼睛及眼瞼上面,利用簡單儀器將環連同羊膜推放入眼瞼下的空間,情況有點似戴隱形眼鏡,唯一的分別是環的中心是穿透的,只有薄薄的一層羊胎膜。
戴上了羊胎膜環的眼睛能閉合自如,羊膜亦應貼服在眼睛表面達至敷料作用。眼科醫生會將鋪在眼瞼邊緣及附近皮膚的羊膜整理好後,利用醫學膠水將羊膜固定在上下眼瞼皮膚(圖二)。當眼睛傷口癒合後,醫生便會將羊胎膜環取出。
多項研究經已顯示,SJS患者倘若能在急性眼疾的兩星期內接受羊胎膜治療的話,便能有效減低(註:並非完全避免)眼睛日後出現上述提及的慢性併發症。但要記住,即使接受羊膜治療之後,仍有不少SJS病人還是會出現眼乾症狀,甚至嚴重的視力受損,所以絕大多數的SJS康復者仍需定期到眼科覆診跟進和治療。
撰文 : 甘嘉維醫生、楊樂旼教授
原文:信報財經新聞 健康生活專欄 (出版日: 2022年02月28日)