如果將眼睛比喻為照相機，角膜就是照相機的鏡頭。光線需要透過清晰的鏡頭，聚焦在感光器（視網膜）上，才能構成清晰的影像，所以維持角膜的透明度是達到良好視力重要的一環。
角膜是由表面的上皮層、基質層和最底層的內皮層三層細胞所組成，各有不同功能 1。內皮細胞主要功能是幫助角膜排水，控制角膜的含水量，從而維持角膜的透明度。嬰兒剛出生的時候，內皮細胞密度約每平方毫米有4000個細胞。內皮細胞的數量會隨著年紀增長而減少，但內皮細胞沒有再生功能。假若內皮細胞密度低至約每平方毫米500個以下，就有可能失去排水的功能，導致角膜水腫，對視力造成影響。
內皮細胞健康與否，不單是視乎細胞的數量，還要視乎細胞的功能。功能正常的角膜內皮細胞是呈六角形的。如果內皮細胞顯得扭曲、形狀不規則或細胞變大，則代表細胞的功能已經出了問題。
角膜內皮失養症 (Corneal Dystrophy)
角膜內皮失養症 (Corneal Dystrophy) 是一組會導致內皮細胞功能不足的疾病，會令內皮細胞數量加快壞死和變形，引發角膜水腫問題。內皮失養症有幾種，其中以福斯氏(Fuchs’)角膜內皮失養症較為常見。福斯氏角膜內皮失養症 (Fuch’s Dystrophy) 主要是原發性疾病。在細胞的層面上，當發病時，異常的內皮細胞會製造多餘的骨膠原，影響內皮細胞的功能。福斯氏內皮失養症在中老年的女性較為常見，而且經常會兩隻眼睛都受影響。現今醫學上還沒有發現這類疾病的起因，也沒有預防發病的方法。
角膜內皮失養症常見的症狀是視力模糊。在發病初期，視力主要在起床後才比較模糊，然後會漸變清晰，因為眼睛在晚上睡覺閉上的時候，角膜的多餘水份不能在空氣中揮發，所以角膜水腫會比較嚴重。但到發病後期，視力就會整天都變得模糊。當角膜水腫比較嚴重時，角膜上皮層有可能會出現水泡(見圖一)，然後破皮，導致眼睛突然刺痛和流眼水。另外，其他的症狀還包括看到光暈和眩光。
眼科醫生利用裂隙燈(Slit Lamp Biomicroscopy)檢查受內皮失養症影響的角膜時，會發現內皮層顯得凹凸不平、增厚甚至呈現水腫。另外，醫生亦可通過角膜厚度分析 (Pachymetry)和角膜內皮細胞圖像分析(Specular Microscopy)測量內皮細胞的密度和大小。
在發病初期，角膜內皮失養症引起的水腫可以透過保守性的治療方法消腫。最簡單的是每天早上用吹風機的暖風輕輕吹向一雙眼睛，幫助角膜多餘的水份揮發。另外， 含有高濃度鹽水的眼藥水或眼藥膏亦可以幫助眼睛吸收角膜多餘的水分，從而消腫。如果有眼壓高的問題時，可以用藥物降低眼壓也會對水腫有幫助。角膜起水泡繼而破皮時會引起角膜上皮層的傷口，所以需要使用抗生素眼藥水或藥膏去減低感染機會，另外配戴軟性的隱形眼鏡也可以減少水泡破皮所引起的刺痛。
如果角膜長時間水腫，可以不斷引起角膜水泡、破皮、繼而結疤。如果角膜水腫已經不能夠單靠藥物控制，或角膜的疤痕已擋住瞳孔中心位置，就需要考慮進行角膜移植手術去改善視力。
角膜內皮細胞移植手術
如果上皮層和基質層未受到破壞，可以考慮角膜內皮細胞移植手術，DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty) 或 DSAEK (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty)。當中 DSAEK 後板層眼角膜移植手術早已由 2005年於香港沙田威爾斯親王醫院引入公營眼科服務。該項手術，眼科醫生會在眼睛的前房打開細小的傷口，取出病變的內皮細胞，然後將捐贈角膜的內皮細胞層放進前房裏，最後放置氣泡固定。
如果手術成功的話，大部分病人的角膜可以在手術後數天至數星期內恢復透明度。這種角膜內皮細胞移植手術的好處是傷口較細，所以術後眼睛不適的程度較低，康復時間較短。另外，由於移植的角膜組織較少，所以術後出現排斥的機會較低。但是，捐贈角膜在手術後初期主要靠氣泡固定，等待捐贈角膜跟本身的角膜組織癒合才穩固，所以偶然會出現捐贈角膜移位脫落的問題，有可能需要重新放置氣泡固定捐贈角膜 2, 3 。
如果角膜的疤痕已經影響到上皮層或基質層，則需要考慮進行全層角膜移植手術 (PKP, Penetrating Keratoplasty)。眼科醫生會先量度病人本身角膜的大小，將捐贈角膜裁剪至適合的大小，再將病人的全層角膜拿走，用針線將捐贈角膜縫在病人角膜本來的位置。這種手術固然比內皮細胞移植手術的傷口較大，角膜上的線頭比較多，所以手術後康復時間比較長，而且出現排斥的機會亦會比較高。
角膜移植手術後，患者可能需要長時間使用類固醇眼藥水去減低排斥的風險。不過，不是每一位病人都適合或願意接受角膜移植手術。尤其當病人眼睛還有其它毛病，例如青光眼或黃斑點退化，角膜移植未必對視力有幫助。如病人因為角膜水腫引致的角膜破損繼而有眼睛疼痛的問題，除了考慮長期配戴及定期更換保護性的隱形眼鏡外，亦可進行較為簡單的羊胎膜移植手術(Amniotic Membrane Transplantation)來舒緩痛楚 4 。
總括來說，角膜內皮失養症雖然不是常見的疾病，但在進行眼睛手術前需要做足檢查，以減低術後出現角膜水腫的風險。
參考文獻 :
1. Young AL, Kam KW, Jhanji V, Cheng LL, Rao SK. A new era in corneal transplantation: paradigm shift and evolution of techniques. Hong Kong Med J. 2012 Dec;18(6):509-16.
2. Young AL, Rao SK, Lam DS. Endothelial keratoplasty: where are we? Clin Exp Ophthalmol. 2008 Nov;36(8):707-8..
3. Young AL, Kwok RP, Jhanji V, Cheng LL, Rao SK. Long-term outcomes of endothelial keratoplasty in Chinese eyes at a University Hospital. Eye Vis (Lond). 2014 Dec 1;1:8.
4. Siu GD, Young AL, Cheng LL. Long-term symptomatic relief of bullous keratopathy with amniotic membrane transplant. Int Ophthalmol. 2015 Dec;35(6):777-83.
撰文：郭曉慧醫生、蕭子宜醫生、甘嘉維醫生、楊樂旼教授
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