「醫生，我的右眼這幾天越來越模糊，快要看不見了，嗝─怎麼辦？」眼科醫生拿起電筒在病人雙眼前晃動照了幾下，仔細觀察病人的瞳孔反應，說：「你應該是視神經發炎，不過原因我還得安排一些檢查。」說到這裡，病人突然又打了幾下嗝：「嗝─我這幾天打嗝打個不停─嗝─」眼科醫生聽到此話靈機一動，心想眼前病人患的大有可能是「視神經脊髓炎」……

視神經脊髓炎 (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) 是一種不常見的中樞神經系統自身免疫疾病。在過去此病症一直成因未明，醫學界以往普遍將此病症歸納為多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)病情較為嚴重的一種。但隨着重要的致病抗體「水通道蛋白4 (AQP4-IgG) 抗體」於2004年被發現，醫學界對視神經脊髓炎的研究越來越多，對治療此疾病的認識亦逐漸加深，因而了解到視神經脊髓炎與多發性硬化症在臨床表徵、致病機理和治療方法均大為不同。

顧名思義，視神經脊髓炎患者的免疫系統主要攻擊視神經和脊髓，造成視神經炎和脊髓炎。因此，患者往往是由眼科醫生或腦科醫生診治。患者多為女性(女性發病率為男性的5至10倍)，發病年齡大多在30至40歲，亦較常為亞洲裔人士。當視神經發炎時，病人會出現視力模糊、顏色暗淡和視野收窄的症狀。而當脊髓發炎時，患者會手腳乏力及麻痺、大小便困難、失禁、甚至四肢癱瘓及呼吸困難。除了視神經和脊髓，部份患者亦會有獨特腦部發炎的症狀，包括不停打嗝、嘔吐和昏睡等。

視神經脊髓炎是一種復發性的疾病，如沒有適當治療，不少患者都會復發。每次復發時，免疫系統可以同時攻擊脊髓及雙側視神經，亦可是單獨視神經發炎。每一次復發對神經系統都有可能造成不同程度的傷害，導致視力受損或肢體障礙。相較其他疾病如多發性硬化症等引起的視神經發炎，視神經脊髓炎導致的視神經發炎往往會造成更嚴重的視力下降，而且較難復原。

眼科醫生會為視神經發炎的病人檢查視力，測試顏色辨別能力，並作詳細眼科檢查。眼科醫生亦會咨詢腦科醫生作會診，為病人檢查神經系統，並進行腰椎穿刺化驗腦脊液。醫生會為病人抽取血液測試「水通道蛋白4 (AQP4-IgG) 抗體」(約九成視神經脊髓炎患者血液中帶有此抗體)，同時也會安排磁力共振(MRI)掃瞄腦部、眼眶和脊髓。視神經發炎的病人在磁力共振掃瞄中，視神經訊號會在顯影劑注射後出現訊號增強。有別於一般的視神經發炎，因視神經脊髓炎(NMOSD)引起的視神經炎，視神經在掃瞄中顯示受影響的長度會較長，有時更會由視神經延伸至影響視交叉(optic chiasm)。

醫生在制訂治療方向有兩大考慮，分別是治療急性神經系統發炎和預防復發。當病人病發時，醫生會給予高劑量靜脈注射的類固醇治療來抑制炎症，一般為期三至五天。如病人病發時情況嚴重，或對類固醇治療反應欠佳，醫生會考慮血漿置換術，把致病抗體分離出患者血液。至於在預防復發方面，傳統來說醫生會使用口服免疫力抑制劑如硫唑嘌呤(azathioprine)或霉酚酸酯(mycophenolate mofetil)等。此外，近來亦有不少新藥能更有效減低復發機會，如靜脈注射的單株抗體利妥昔 (rituximab)等。醫生會因應病人個別病況來制訂合適治療方案，因為妥善使用預防復發的藥物，能有效將病發率大大減低七至八成。

總括而言，視神經脊髓炎能影響視力和神經系統。但是及早診斷，加上合適治療，能大大減低對神經系統的損害和復發的機會。

真實個案
五十歲的陳女士(化名)於2019年中，左眼視力在一星期內急劇下降，跌至失去光感，亦即失去左眼所有視力。經眼科醫生診治，診斷為左側視神經發炎。眼科醫生立即安排磁力共振掃瞄(圖一)和抽血化驗。

(圖一)

在等待報告期間，醫生已開始高劑量類固醇治療。不過陳女士的視神經發炎在五天的類固醇治療後並沒有太大改善，同時血液測試「水通道蛋白4 (AQP4-IgG) 抗體」呈陽性反應，確診為視神經脊髓炎。於是眼科醫生咨詢了腦科醫生作會診，決定為病人安排血漿置換術。經過五個隔日一次的療程，陳女士的視力改善至0.2 (正常為1.0)。此外，醫生亦開始了口服免疫力抑制劑硫唑嘌呤的治療。幸好陳女士在服用硫唑嘌呤的兩年來一直病情穩定，未有復發，左眼視力亦逐漸康復至0.8，視野收窄的情況亦大為改善(圖二)。

(圖二)

撰文 : 麥雋愉醫生 陳正欣醫生

原文：信報財經新聞 健康生活專欄 (出版日: 2021年11月1日)

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